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一、什么是再生障碍性贫血?
1、再生障碍性贫血(简称再障)是由于造血的“种子”(造血干细胞)和/或造血的“土壤”(造血微环境)出现异常而发生的一类疾病。
2、主要表现是红细胞、白细胞和血小板都减少。病人常常有贫血、发烧和不同程度的出血等表现。
3、发病率为10万人口0.74人,其中慢性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.6人,急性再生障碍性贫血发病率为10万人口0.14人。
二、再障是怎样得的
原因不明的再障称为原发性再障,占再障的大多数;继发性再障主要与如下因素有关。
1、药物因素最常见的是氯霉素、抗肿瘤药、保泰松等解热镇痛药,其次是甲砜霉素、磺胺药、有机砷及抗癫痫药(三甲双酮),较少见的有抗甲状腺药(他巴唑)、甲氰咪胍、肼苯哒嗪、氯磺丙脲、眠尔通、氯丙嗪等。
2、非药物化学因素苯及其衍生物、三硝基苯、砷和重金属、六六六、有机磷杀虫剂等。其中苯及其衍生物与现代生活关系密切,居室装修材料、各种皮革制品、汽油、油漆、染料等均含有苯。苯中毒引起的再障已经有越来越多的报道。
3、物理因素各种电离辐射如X射线、放射性核素等均可引起再障。从事放射线工作的人再障发生率比普通人群高20倍。
4、病毒感染因素病毒性肝炎和再障的关系已比较肯定。另外EB病毒、登革热病毒、流感病毒等也可引起再障。
三、得了再障有哪些表现
1、贫血的表现疲倦、乏力和皮肤苍白是常见的表现。还可表现头晕耳鸣、记忆力衰退、思想不集中。严重病人可有明显心慌气短,消化能力减退,可表现为不想吃饭、恶心、呕吐、腹部胀满等。贫血对泌尿生殖系统也有影响,表现为多尿、尿浑浊、月经失调甚至闭经、性欲减退等。
2、感染的表现慢性再障感染发生率低,最常发生的是呼吸道感染,—般比较轻,容易得到控制。急性再障感染发生率高,常发生败血症、肺炎及口咽部感染,感染常难以控制,病情往往逐渐恶化。
3、出血的表现慢性再障出血较轻,多局限于皮肤黏膜出血,可表现为皮肤黏膜的出血点、鼻出血、月经量较前增多等。急性再障出血严重,几乎每个病人都有出血,并且往往有内脏出血,如消化道出血、尿血、眼底出血,最严重的出血为颅内出血,死亡率很高。
四、再障怎样分型
1、急性再障诊断标准?临床:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染和内脏出血。
?血常规:除血红蛋白下降较快外,须具备下列项中的两项。
(1)网织红细胞小于1%,绝对值小于15×10^9/升。
(2)白细胞明显减少,中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/升。
(3)血小板小于20×10^9/升。
?骨髓象:多部位增生减低,三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。2、慢性再障诊断标准?临床:发病慢,贫血、出血、感染均较轻。
?血常规:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板的数值常较急性再障高。
?骨髓象:三系或两系细胞减少,至少—个部位增生不良,巨核细胞明显减少。骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
?慢性再障如果病情恶化,临床、血象、骨髓象与急性再障相同,称为重再Ⅱ型。
再障治疗时的注意事项有哪些
1、一些慢性再障是接触物理、化学物质造成的,因此患者应仔细寻找致病因素,并脱离接触。2、慢性再障是一种慢性病,起病缓慢,各种治疗方法起作用也缓慢,因此要坚持长期治疗,有些患者需要3个月、半年甚至1年才奏效。医院主张在门诊治疗,当血红蛋白很低或者发热出血时需住院治疗。这样既可节省费用,又能达到长期口服药物治疗再障的目的。
3、患者如果有慢性感染灶,如慢性扁桃体炎、慢性牙周炎、慢性鼻窦炎,均应早期治疗。这些慢性感染灶有时可诱发再障,使患者血红蛋白难以上升。
4、慢性再障患者预防感冒很重要,因感冒可诱发再障或使其病情加重。
5、慢性再障宜早期诊断、早期治疗,如慢性再障患者病程在半年内即开始治疗,治愈加缓解率可达80%,而病程大于2年者只有30%。早期发现的主要办法是只要有乏力、脸色苍白等症状,医院检查。
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