爱尔兰医院Flinn教授等报道了一例坏疽性脓皮病，文章发表在今年4月份的JAMAPediatr杂志上，具体病例如下：

患儿女，13岁，因急性渗出性扁桃体炎住院治疗，入院前2天接种了风疹疫苗。

入院检查提示咽炎和口腔念珠菌感染。血常规示血红蛋白11.4g/dL，白细胞5.6x/L，淋巴细胞绝对值5.6x/L，中性粒细胞绝对值0.3x/L，血小板计数x/L，C反应蛋白mg/L。青霉G治疗后体温下降，情况好转，血培养和咽拭子培养结果均为阴性。

2天后，早晨8点，母亲发现患儿臀部2个紫斑。下午4点，皮损进展为无痛硬实结节，不伴发热和其他症状。晚上9点，唇周、会阴和臀部出现多发散在溃疡（图1），患儿全身情况恶化，出现败血症休克，白细胞计数降为0，C反应蛋白升至mg/L。

图1多发性溃疡，边缘红斑，无脓液

患儿诊断为铜绿假单胞菌感染，皮肤活检考虑坏疽性脓皮症，坏死组织和真皮层血管内和周围大量革兰氏阴性杆菌浸润（图2），皮损处分离得到铜绿假单胞菌，支持坏疽性脓皮病的诊断。静脉用美罗培南14天，环丙沙星口服7天治疗，18天后出院。

图2显微镜检显示革兰氏阴性杆菌浸润

患者免疫缺陷，抗体阴性，但淋巴细胞数目、免疫球蛋白含量、补体水平正常，氧化裂解反应正常。全血细胞检测发现周期性中性粒细胞减少，基因检测显示ELANE基因突变。

坏疽性脓皮病最常见于铜绿假单胞菌感染，皮损最初表现为红斑，迅速进展为丘疹、水泡或结节，最后变成坏疽性溃疡，表面覆盖黑色焦痂，周围环绕红晕。皮损可单发或多发，常见与臀部和肛周皮肤。

单纯疱疹病毒表现为多个水泡合并，基底红斑，紫色皮损，伴发热和淋巴管炎，很少出现败血症休克。化脓性链球菌表现为红斑、水肿并迅速进展为水泡和坏疽，对青霉素敏感，故排除。脑膜炎球菌表现斑丘疹或荨麻疹，数小时后演变为淤点和紫癜，故排除。

皮肤活检和培养有助于诊断，由于病情进展迅速，早期识别和抗生素治疗十分关键。坏疽性脓皮病也是免疫缺陷或血液系统恶性肿瘤的最初表现。周期性中性粒细胞减少由ELANE基因突变引起，是罕见的常染色体显性遗传，本例中皮损处无脓液反应了中性粒细胞缺乏。

编辑：张跃奇