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病例介绍
地点：印医院
患儿，女，13岁，1型糖尿病，血糖mg/dl，严重脱水，心率/min，氧饱和度90%，血压/70mmHg，毛细血管充盈时间2s，代谢性酸中毒。医院的12个小时里，输液ml。尿量为5ml/kg/h。由于格拉斯哥昏迷评分恶化、二氧化碳滞留和持续性严重酸中毒，怀疑有脑水肿。给予一剂甘露醇，气管插管，机械通气。
脑CT报告正常，排除脑水肿。患儿在24小时内拔管，但发现下肢无力（肌力3级）。肌酸激酶（U/L）升高，一周内恢复正常。
住院第1天的生化指标显示血清钠mmol/L，血清钾2.3mmol/L，血清肌酐1.2mg/dl，血尿素32mg/dl。对症治疗3天，上述指标恢复正常。
住院第5天，给予基础剂量胰岛素后出院，血压/70mmHg，血糖为mg/dl。
出院后4天，她再次送至急诊，主诉有嗜睡、视力模糊、头痛和两次持续30秒的癫痫发作，向上凝视、四肢肌张力增加、口角抽搐、血糖mg/dl、脉搏/min和血压/80mmHg。
患儿接受了20mg/kg剂量的磷苯妥英。患儿昏睡，心率98次/min，外周脉搏无力，呼吸困难时呼吸频率16次/min，室内空气中SpO2为87%，吸氧后SpO2为98%。气管插管后显示pH7.3，pCO2为58mmHg，碳酸氢盐28.5mmol/L，钠mmol/L，K3.5mmol/L，Cl85meq/L和Cr0.5mg/dl。
MRI显示双侧枕顶叶皮质下白质高信号区，无弥散受限（图）
3天拔管，血压保持在/80mmHg左右，血管炎和感染筛查（CSF、血液、尿培养）均为阴性。
在接下来的两周里，她的下肢无力和视力障碍得到改善。
在最后的随访中（出院两年后），患儿健康，没有任何神经症状，HbA1c低于6%。
最终诊断是什么？
病例述评
这个病例提示：糖尿病酮症酸中毒可合并可逆性后部脑病综合征。
什么是可逆性后部脑病综合征？
可逆性后部脑病综合征是近年来逐渐被大家所认识的一种以头痛、抽搐、意识障碍、视觉异常为主要临床表现，以大脑后部血管源性水肿为特征性影像学改变，经及时正确治疗可完全恢复正常的临床—放射学综合征。掌握这个公式，秒懂可逆性后部脑病综合征：
可逆性后部脑病综合征=大脑后部血管源性水肿+危险因素+临床症状+治疗可恢复。
双侧大脑后部血管源性水肿表现：
典型影像学表现：双侧病灶较对称，以后循环供血区明显，尤其是双侧枕顶叶，其次是额叶、颞叶，也可累及脑干及小脑，以白质区为主，可累及灰质。
危险因素（病因或诱因）：
①高血压；
②妊娠产褥期疾病：子痫、子痫前期、HELP综合征；
③器官移植：异源性骨髓移植、实体器官移植；
④应用免疫抑制剂或细胞毒性药物：环孢素A、他克莫司、顺铂、环磷酰胺、阿糖胞苷、6-巯基嘌呤、干扰素-α；
⑤急性或慢性肾脏病：慢性肾功能衰竭、透透析平衡失调综合征、肾小球肾炎；
⑥内分泌疾病：嗜铬细胞瘤、原发性醛固酮增多症、甲状腺功能亢进；
⑦感染：败血症、休克；
⑧自身免疫性疾病：系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、Wegener′s肉芽肿；
⑨其他：输血、低镁血症、高钙血症、静脉注射免疫球蛋白、腹膜炎、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）。
临床症状：
急性或亚急性起病，以头痛、意识障碍、癫痫发作及视力改变等急性神经毒性表现为主。
发病机制：
发病机制争议较大，主要有脑血管自动调节功能崩溃学说、血管内皮损伤致血脑屏障破坏学、血管痉挛学说，以前两种最被接受；在上述机制的单独或共同作用下，脑组织会出现血管源性水肿；而由于后循环相对缺乏交感神经支配，对血管痉挛和高灌注特别敏感而调节功能差，又由于白质区血管丰富、组织结构疏松等，所以病变常累及后循环区域，白质受累更为多见。
鉴别诊断：
可逆性后部脑病综合征需与脑梗塞、基底动脉尖综合征、脑静脉窦血栓、脑炎、脱髓鞘病变等鉴别，且应注意排除其他脑白质病变后诊断该病这一原则。
治疗
针对可逆性后部脑病综合征无特异性治疗方法。主要是对症治疗和病因治疗。
高血压者需要治疗高血压。对于伴有严重高血压患者，最初数小时内降压目标是降低25%。降压时需避免明显的血压波动，为了能平稳地降血压可能需要持续静脉给药。理论上，过快降压可能会引起脑缺血。癫痫发作者急性期需要抗癫痫药物。如果可逆性后部脑病综合征由某种药物引起（如抗排异药物），则该药物需要终止服用，至少在急性期。
预后
可逆性后部脑病综合征预后通常比较好，多数患者可以完全恢复。多数患者可在1周内恢复，少数患者需要数周达到完全缓解。
并不是所有可逆性后部脑病综合征患者都可以完全恢复的。部分研究显示最严重的类型可导致死亡，1-3月内随访死亡率约3-6%。严重的神经功能缺损和死亡主要是由于颅内出血，后颅窝水肿伴脑干压迫或脑疝，或者弥漫性大脑水肿和颅内压增高。约10-20%患者可遗留神经功能后遗症，包括永久性偏瘫，癫痫发作，视力下降，头晕。部分研究显示颅内出血与不完全恢复相关。
约5-10%可逆性后部脑病综合征患者会复发，高血压未控制者比其它病因（如接受免疫抑制治疗）复发率更高。
回顾性研究显示约10%-15%患者数年后再次出现癫痫发作，但多数是因为诱发因素未控制，最常见为可逆性后部脑病综合征复发。尚无前瞻性随机对照研究指导抗癫痫药物合适使用时间。一般可在起病数周后和颅脑病灶消失后停用抗癫痫药物。
李永军阅读是进步的阶梯
