年末,2岁多的牛牛已经被白血病纠缠了一年有余。经历了多次化疗的他来到血液科的时候处于白血病复发状态,幸好在我们为他调整化疗方案后,他幸运地获得了二次缓解。由于牛牛已经具有移植指征,我们迅速为他安排进仓进行造血干细胞移植,希望这个可爱帅气的小男孩能够通过治疗重回健康。
牛牛查出白血病的时候还不到一岁,类似的还在襁褓之中的婴儿白血病患儿还有很多。什么是婴儿白血病?为什么婴儿也会得白血病?它和一般的儿童白血病究竟有什么不同?今天就为广大患儿家长科普关于婴儿白血病的知识,愿各位家长能正确认识疾病,不要轻易放弃治疗。
什么是婴儿白血病?
白血病是儿童时期最常见的恶性肿瘤,在新诊断的15岁以下的恶性肿瘤患者中,白血病占33%。婴儿白血病(IL),是指诊断时年龄小于12月的白血病,在年龄小于12月的婴儿中,白血病约占所有恶性肿瘤的16%,仅次于神经母细胞瘤。
纳入标准
骨髓细胞学检查,骨髓中原始幼稚细胞比例≥20%,且年龄小于1岁者,诊断为IL。
婴儿白血病可分为急性淋巴细胞白血病(acutlymphocyticlukmia,ALL)和急性髓细胞白血病(acutmyloidlukmi,AML)。其中常见的为急性淋巴细胞白血病,急性髓细胞白血病中,M7型多见。婴儿白血病的生物学特点与年长儿有很大的不同,在临床特征、免疫分型、细胞和分子遗传学等方面,许多危险因素更加突出,对预后的影响更加重要。
延伸阅读
先天性白血病
先天性白血病(congnitallukmia,CL)是指从出生后至4~6周发生的白血病,属婴儿白血病的范畴,发病率约为存活新生儿的2.38/10万,男女发病比例相同,病因与发病机制尚不明确,相关的高危因素有以下几方面:
1.与遗传因素有关:在同卵双胞胎中有明显的遗传倾向,如二者之一在6岁前发生白血病,另一个患白血病的风险约为25%,通常在第一个发病后几个月内发生。双卵双胎及同胞中发生白血病的概率比一般儿童高2~4倍。
2.与先天的基因缺陷有关:先天性染色体异常性疾病如Down综合征、Bloom综合征、13-三体综合征、Turnr综合征等先天性疾病容易合并先天性白血病,约50%的先天性白血病患儿可以检出染色体异常。
3.环境因素:胎儿期或母孕期接受放射线、有害物质或感染病毒都会增加新生儿白血病的发生率。
婴儿白血病有怎样的临床表现?
与发病年龄大于1岁的儿童ALL相比,婴儿ALL通常表现为诊断时外周血高白细胞计数,更易出现肝脾肿大及中枢神经系统白血病,有较高比例的骨骼浸润,以及唾液腺、皮肤浸润等。发生皮肤浸润的患儿年龄均小于6月,年龄越小,发生皮肤浸润的比例越高。
婴儿AML占儿童AML病例的6%~20%。婴儿期是儿童AML的发病高峰期。与婴儿ALL相似,婴儿AML也容易表现为高白细胞计数、肝脾肿大及中枢神经系统受累,但与婴儿ALL不同的是皮肤受累通常为绿色瘤(粒细胞肉瘤)。
医生
提醒
由于婴儿急性白血病起病症状多种多样,其中发热,哭吵,纳差,反应差,呕吐等非特异性症状表现并不少见。起病时症状不具有典型性,故易误诊为其他疾病,如败血症,化脓性脑膜炎,营养性贫血等。
如果家长发现孩子有发热、出血、面色苍白、反复哭吵、反复呕吐、面部和\或双下肢水肿、腹部膨隆、颈部肿块、皮下结节等症状,医院检查,此时血常规及骨髓常规检查十分重要,有助于尽早明确诊断。
婴儿白血病如何治疗?
目前婴儿AML患者多应用标准的儿童AML治疗方案,其预后也与普通儿童组AML无明显差别,甚至在有些研究中预后更优于儿童AML患者。相比于婴儿AML,标准的儿童ALL治疗方案通常对婴儿ALL疗效欠佳。
Intrfant99方案报告指出高危患儿可通过骨髓移植获益,高危组被定义为同时满足以下3点:
存在MLL基因重组
诊断年龄小于6个月
对泼尼松不敏感或白细胞计数>×10^9/L
对于不能同时满足这3点的患儿单纯化疗与化疗后骨髓移植预后无明显差别。而当患儿在满足这3点后,应当尽早进行异基因造血干细胞移植。
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