肝泡状棘球蚴病（HAE)虽为良性疾病，但其生物学行为恶性，呈弥漫性浸润生长，犹如恶性肿瘤，素有“虫癌”、“第二癌症”之称。多房棘球蚴可寄生在全身多个脏器，以肝脏最常见，泡球蚴97%以上的病灶都发生于肝脏，还可寄生于肺、脾、脑等，致残率和致死率均较高。如得不到及时治疗，在诊断后的10年内病死率约达90%。本病在世界范围内均有报道，以牧区为多见。主要在中欧、西欧、东欧、北美洲北部地区流行，在我国主要发生在四川藏区、青海、西藏、新疆、内蒙古、甘肃和宁夏等地区，是一种严重危害人类健康的人畜共患疾病。
1.HAE的发病
人类作为多房棘球蚴的非适宜中间宿主，其虫卵经口进入消化道，在碱性小肠液的作用下脱去外壳，发育为泡球蚴，通过门静脉入肝，寄生在肝脏致病，患者多为青壮年。
2.HAE的诊断
2.1疫区史
HAE早期可以没有任何症状，或仅有轻微的腹痛、上腹不适、黄疸等，症状没有特异性，诊断比较困难。可根据疫区史对该疾病进行定期筛查，提高早期诊断率。
2.2血清学诊断
测定体内相关抗体的变化情况有助于疾病的早期诊断及鉴别诊断。对部分临床表现和影像学检查不典型者，血清学可提供重要的参考价值，且抗体的变化趋势还可以用来评估疾病的治愈、稳定及进展情况。血清学检查方法主要包括免疫层析和ELISA，Knapp等报道，快速免疫层析检测Em18抗体的敏感性和特异性分别为90.0%和927%，ELISA检测rEm18的敏感性和特异性分别为867%和91.5%。此外，Itoh等认为，对尿液进行免疫学诊断其标本收集更容易和安全，且其敏感性和特异性分别为91%和98%，但其临床应用还有待进一步发展。
2.3超声诊断
目前超声作为HAE诊断的常用手段，具有价格低、无创、无辐射等优点。HAE病灶在超声上表现为不规则、强回声的实质病灶，与周围肝组织分界不清，病灶内可显示不规则液化坏死及钙化。在彩色多普勒能量图及超声造影中病灶内基本无血流存在，利用这一特点可对HAE与肝癌进行鉴别诊断。
2.4影像学检查
CT是诊断HAE的重要影像学方法，病灶在CT上表现为不规则、密度不均的低密度实质病灶。在增强CT上可在病灶内部见小囊泡和钙化，中心可见液化坏死，共同构成“地图样”外观等，其不表现为强化影，因而与周围强化的肝实质影形成对比，境界显示清楚。CT能够对病灶进行清晰、准确的定位，显示病灶数目、与周围组织的关系，对HAE的诊断、分期和治疗极为重要。对于CT不能诊断的病例，MRI能更好地评估疾病的发展程度，其对病灶的显示比CT更具特异性，在难以确诊的病例中，MRI可通过显示病灶的形态学特点支持诊断，也是术前评估病灶向邻近结构蔓延的较好技术。但其价格较高，不作为常规的检查手段。PET-CT还可用于评估HAE的全身转移情况。
2.5病理学诊断
病理学是HAE诊断的金标准，主要用于手术切除病灶的诊断。泡状棘球蚴病理特征大体形态分为巨块型、结节型和混合型。一般呈单个巨块型，呈灰白色，质较硬，由无数小囊聚集而呈海绵状，边缘不整，无完整角质膜和纤维包膜，囊泡内容为胶样液，囊泡周围有嗜酸性粒细胞浸润，伴有结核样肉芽组织形成。囊泡周围组织常发生萎缩、变性和坏死。
3.HAE的治疗
3.1根治性切除术
该术式为最理想的HAE的治疗方法。主要适用于病灶局限在肝内，且没有完全环绕下腔静脉及第一肝门的胆总管、门静脉和肝动脉，肝功能足以耐受手术者。手术方式主要包括规则单肝段、多肝段切除术和病灶完整切除术。前者是指严格按照Couinaud肝脏分段对病灶进行解剖性切除，分离并结扎进入肝段的肝蒂和出肝的肝静脉，完整切除肝段，否则可能会因残留一部分肝，致术后出现胆漏、肝断面坏死感染等并发症。解剖性肝切除术适用于病灶局限在某一肝段或累及邻近部分肝段。病灶完整切除术是指只考虑完整切除病灶而不必严格按照肝脏的分段进行。切除范围的安全距离应距病灶2cm，以保证彻底切除病灶，但临床工作中很难达到此要求，通常切除范围都在距病灶至少1cm以上，也可减少疾病复发率。对于病灶侵犯重要大血管难以完全切除者，其残留的少量病灶用10%高渗盐水灭活后也视为达到根治效果。临床研究显示，根治性切除术术后并发症也较姑息性切除术低，且可明显降低患者术后复发率。由于HAE早期临床表现不明显，诊断困难，部分患者诊断时由于病灶巨大、合并其他器官感染，一次性难以行根治性手术，可考虑分期手术，已有成功实行肝脏及脾脏HAE分期手术的报道。
3.2姑息性手术
姑息性手术主要用于解决晚期患者的并发症问题。HAE早期诊断困难，多数患者诊断时已为晚期，文献报道，约70%患者诊断时病灶不能被完整切除。病灶在肝内浸润性生长可压迫肝组织、肝管、肝静脉、邻近组织等，导致肝功能受损、黄疸、腹痛、消化不良、肝内肝外静脉压力增高等。HAE还可导致肝静脉流出道阻塞，引起布加综合征。对此类合并严重并发症的复杂型晚期HAE患者，无法行根治性切除，主要选择姑息性手术切除大部分病灶再配合阿苯达唑类药物治疗，以解决患者并发症，达到改善症状、提高生活质量、延长寿命的作用。
手术切除范围应遵循在不损伤主要血管及胆道的前提下，尽可能多地切除毁损肝组织，病灶切除后可增加门静脉血流量及其灌注压，刺激剩余肝脏再生（许多实验证明门静脉血流量及其压力是决定肝细胞再生的重要因素），残余肝面的处理可局部电灼、注入化疗药物或微波固化治疗。文献报道，临床上行姑息手术的患者其生存时间和生活质量并不低于行肝脏移植患者，且手术操作相对简单，费用较少。近年来随着介入手术外引流等方式的发展成熟，对于晚期复杂性HAE，姑息性手术需要严格掌握适应证。
3.3肝移植术
肝移植术主要适用于晚期病灶局限于肝内、难以切除且无远处转移的HAE患者。该术式技术难度较大，被侵及的动脉重建困难，需团队配合，术后患者易发生感染等并发症，且患者多来源于牧区，难以承担肝移植高昂的费用，晚期多数患者病灶并不仅局限于肝内，因此适合肝移植术的患者很少。目前肝移植包括同种异体肝移植和离体肝切除-自体肝移植。前者面临着肝源短缺、供肝质量不佳等问题，患者术后需长期服用免疫抑制剂，会导致患者感染风险增加、复发率增高。后者不用寻找肝源，术后不需要免疫抑制治疗，但其创伤大，手术并发症高，对患者打击大，术后病死率高。如能在体切除尽量不要选择离体切除-自体移植，且离体切除-自体移植术的远期疗效尚需进一步观察。
3.4药物治疗
对于晚期已失去手术机会、不愿接受手术、难以行根治性手术且无明显临床症状者，或已行手术的HAE患者，均应给予足够疗程的药物治疗。文献报道，单纯药物治疗与单纯的病灶细胞减灭术相比，其寄生虫相关并发症的发生率和存活率并无明显差异。阿依甫汗·阿汗等对47例晚期HAE患者的治疗分析显示，单纯药物组与姑息性手术组疗效无统计学差异。值得提出的是，不管采取何种手术方式，均应配合药物治疗。目前药物治疗常用阿苯达唑，但应注意药物本身的禁忌证。对于接受药物治疗的患者，应定期对其疗效进行评估，主要选择B超影像，对腹部各脏器及腹腔HAE的变化进行疗效判定。其结果包括有效、无效和治愈。
3.5经皮经肝胆管引流术
随着经皮超声和CT引导下引流技术的不断发展进步，经皮经肝胆管引流技术越来越受到重视，多数情况下已取代姑息性手术，导致姑息手术切除率下降。晚期HAE患者可继发细菌性胆管炎、慢性胆管炎、胆道梗阻，继而引起黄疸、肝硬化等，病灶中央还可发生坏死，继发细菌感染、肝脓肿，导致致命性的败血症。对于这种难以实施手术者，该术式可改善患者症状及全身情况，提高患者生活质量，或者为进一步手术治疗做准备。目前虽尚无确切的研究评估该术式在治疗HAE中的疗效，但人们已越来越推荐使用该术式替代姑息性的手术方式。
3.6高强度聚焦超声（HIFU）治疗
HIFU是将低能量超声波聚焦到体内，形成瞬间高温（65℃~℃），同时发挥超声波的固有特性，导致组织凝固性坏死，破坏治疗区组织，坏死组织可逐渐被吸收或变成瘢痕。目前国外仅报道了1例用HIFU治疗HAE的病例，但关于该病例的中期和长期疗效并未被详细报道。国内张亚辉等报道,相对外科手术切除，应用HIFU治疗HAE，具有损伤小、术后并发症少等优点，术后随访1年，有一定的复发几率，但治疗效果明确。
3.7射频消融（RFA）
RFA是指将电极置入特定部位，通过释放射频电流使局部组织发生凝固性坏死，从而达到治疗目的。目前尚缺乏RFA治疗HAE的报道，RFA在治疗HAE的应用有待进一步探讨。
4.展望
目前HAE的诊治已取得了极大的成效，根治性肝切除术仍作为HAE的首选治疗方法，肝移植和姑息性手术也取得了一定的进步，为晚期HAE患者带来了希望。但由于HAE生长行为类似恶性肿瘤，手术复杂，术后并发症多，有时需多学科联合诊治。因此应遵循个体化治疗方式，结合患者的自身情况，评估各治疗方式的利弊，选择能为患者带来最大收益的治疗方式。由于目前只有对HAE的回顾性报道分析，尚缺乏前瞻性随机研究报道，所以对于该病不同阶段最佳治疗方案还有待进一步探究。不管选择何种手术方式都强调早期诊断，防治结合，改善患者生活质量，延长寿命。对于流行地区可定期对高危人群进行免疫学检测、超声、影像学等筛查。
引证本文
方丹，陈哲宇.肝泡状棘球蚴病的诊断和治疗［J］.临床肝胆病杂志,,33(5):-.
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