国际抗癫痫联合会（ILAE）将热性惊厥定义为“发生于满1月龄、既往未发生过新生儿惊厥或不明原因惊厥的儿童中，且与非中枢神经系统感染引起的发热性疾病相关，不符合其他急性症状性惊厥的诊断标准的疾病即为热性惊厥”。在美国和西欧热性惊厥的累积发病率分别为2%和5%，日本为6%~9%，印度和关岛地区约14%。18月龄是高发年龄段，常发于6月龄到6岁之间。NikhilPatel等对热性惊厥的诊断、鉴别和管理，以及如何回答家长常见问题等内容进行了综述，相关内容于年8月发表在BMJ杂志上。

本文要点

·热性惊厥是儿童期最常见的癫痫发作类型

·单纯性热性惊厥进展为癫痫的风险较低（1/40）

·对于复发和发作时间延长的热性惊厥患儿，可给予苯二氮救治

·对于预防性应用抗惊厥药物的获益，尚无循证医学证据支持

·单纯性热性惊厥患儿的认知功能转归通常良好

·热性惊厥复发或发作时间延长对患儿记忆力可能会有一些损伤，但是这种损伤是否为永久性损伤目前尚不清楚

什么是热性惊厥？

惊厥发作结束后测量患儿体温，如果体温低于38.0℃，要警惕其他疾病。任何时候都可能出现发热，有时发生于惊厥后。研究显示，与对照组发热患儿相比，发生热性惊厥的发热患儿的体温更高。惊厥类型包括强直性或阵挛性抽搐，可能为不对称抽搐或伴随短时意识丧失。

热性惊厥的鉴别诊断，需要详细了解病史：发热可能与寒颤或谵妄有关；强直性或阵挛性抽搐之前，面色苍白、声音低，可能暗示晕厥或反射性缺氧惊厥（reflexanoxicseizure）。

胃肠炎（特别是轮状病毒感染）情况下发生无热惊厥是一个特例，但是从本质上很容易识别。

惊厥的分类

年ILAE提议通过发作年龄（婴儿期和儿童期）对热性惊厥进行分类。传统分类方法是基于持续时间、复发和出现局灶特征，将热性惊厥分为单纯性和复杂性热性惊厥，见表1。多数患儿为单纯性热性惊厥，30%~35%的热性惊厥病例有1种或多种复杂特征（局限性发作、持续时间10min或多次发作）。约有5%的病例会发生热性癫痫持续状态（属于复杂性热性惊厥的一个亚组，持续30min以上）。

热性惊厥的病因

热性惊厥的发生与遗传因素和环境因素相关，而且遗传因素方面的证据越来越多。若兄弟姐妹中有一人患病，则患病风险即由1/30上升至1/5，若父母和哥哥或姐姐都有过热性惊厥史，则患病风险上升至1/3。

过去，多数学者认为病初体温骤升与热性惊厥发作有关，但是研究已证明这一结论并不成立。预防性应用解热药，并不能降低复发风险。发热可使大脑温度上升，但是炎症介质是如何诱发惊厥发作的尚不明晰。有数项临床研究，对惊厥患儿和正常受试者脑或血液中细胞因子（白细胞介素-1β和6）和肿瘤坏死因子-α浓度进行了对比研究，得出相反结论。

虽然目前并未发现哪个单独基因可引起热性惊厥，但是基因鉴定已成功应用于遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（GEFS+）家族。GEFS+是一种家族性癫痫综合征，伴有多种发热相关的癫痫症状，特别是热性惊厥附加症（热性惊厥持续至6岁以后）。目前已知的致病基因包括SCN1A、SCN1B和GABRG2等。Dravet综合征（婴儿期严重肌阵挛癫痫）通常初始表现为发热触发的癫痫发作时间延长。发作形式随着年龄变化而变化，由肌阵挛进展为局限性癫痫发作，而且造成的损伤越来越明显。因而，Dravet综合征是GEFS+的一种形式，是新发SCN1A突变引起。

热性惊厥的诊断

面对任何发热伴惊厥发作的儿童，首先想到的可能是中枢神经系统感染。在发热患儿中，细菌性脑膜炎的唯一表现形式即是惊厥。但是自从引进了流感嗜血菌b型和链球菌属疫苗，细菌性脑膜炎的发病率大幅下降。近期进行的一项系统回顾研究结果显示，单纯性热性惊厥初次发作的患儿中，细菌性脑膜炎的患病风险为0.2%；复杂性热性惊厥患儿中，患病风险为0.6%。

因为热性惊厥患儿中，细菌性脑膜炎的患病率低，故不需常规进行腰椎穿刺。细菌性脑膜炎的诊断应基于详细的病史了解、完善的临床检查和临床诊断经验（见表2）。

还需要进行哪些检查？

排除了中枢神经系统感染，就需要考虑其他可引起发热的原因。虽然有研究显示，热性惊厥多发于患有呼吸系统疾病的儿童中，但是，任何发热相关疾病都可能是这个原因引起。病毒性上呼吸道感染、中耳炎、肺炎和胃肠炎都很常见。如果不能识别感染源，可考虑进行尿液分析和培养。不需要常规进行血液检查（尿素、电解质、全血细胞）。更多检查方法请参见英国国家卫生与临床优化研究所（NICE）关于发热儿童的检查指南（







































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